肌萎缩侧索硬化(ALS)为病因未明确,主要影响脊髓前角细胞及/或锥体束的运动系统疾病。现将我院1998-1997年资料完整均做了MRI、肌电图（EMG）、诱发电位检查确诊的56例ALS分析总结如下。 

1 临床资料

     1、1 一般资料 男37例，女19例，男：女约2：1。发病年龄11-69岁，平均42、4，发病高峰年龄44-56岁。病前吸烟12例，引酒9例，有家族史3例，先天性闭经2例，5例分别于绝经后5个月到10年发病，1例从事放射医学20年且伴白细胞减少症。

     1、2 临床症状 起病方式；亚急性起病21例，隐匿性疾病35例。首发症状：双上肢无力11例，双下例18例，手脚痉挛23例，构音障碍7例，颅神经受损以X最多15例,其次为8例。所有患者均有肌萎缩及病理反射；肌萎缩上肢远端最多见，共28例，以屈肌为主。

2 实验室及医技检查结果

2、1 MRI56例中13例正常，30例颈腰椎病，9例腰椎间盘突出，21例骨质增生，均未有压迫；6例可见C3-5或C6-7脊髓变细，前方蛛网膜下腔增宽，髓内无异常信号，4例T加权象短低信号.

     2、2 诱发电位 56例中正常24例，异常32例，SEP12例正常，8例异常中1例下肢潜伏期延长，BAEP9例正常，11例P40延长,VEP3例正常,13例潜伏期延长。

     2、3 EMG56例中50例均提示神经原性损伤,表现为电位平均时限增宽,正相电位,传导速度减慢及巨大电位。6例正常，6例经活检可见成组或成群肌细胞萎缩，证实为神经原性肌萎缩。

     2、4 其他 CT扫描示2例轻度骨质增生,对脊髓无压迫,1例腔隙性综合征。腰28例测CSF压力正常，压颈试验椎管通畅。CSF蛋白400mg/L以下11例。400-600mg/L17例，糖及氯化物均正常。

3 讨论

     3、1 一般发病规律 本文发病年龄11-69岁，平42、4岁，男女之比为2：1，Vinken[1]报告一组平均发病年龄56、5岁，国内王氏[2]报告平均45、4岁，男女发病之比与国外报道相似，发病年龄与国外相比，国人发病年龄较早。

     3、2 病因探讨 目前本病病因不明，提出感染、环境因素、代谢或营养障碍、神经递质等学说，Galagher等认为与外伤有关，Whitaker报道可能与免疫障碍有关。还有人认为大量或长期X线照射引起染色体突变而致病.本组1例放射工作20年发病,支持此观点。总之，此病可能系多种因素共同作用的结果。

     3、3 MRI、EMG诱发电位与临床 本组EMG检查50例异常,多表现为运动单位时限增宽、电位增高，也有的查见纤颤电位、正相电位数量增加等。它有助于确定病损范围，与颈椎病、周围神经疾病等引起的肌萎缩有鉴别意义，并可追踪疾病的进展程度。而纤颤电位、正象电位大量出现提示预后不佳，本组曾对15例进行追踪调查与此点相符，巨大电位被认为是慢性前角细胞病变时的特征，对本病的诊断很有价值，但EMG改变无特异性,但从本组检查看,阳性率较高,可作为该病的常规检查.诱发电位SEP的异常改变可以判断损伤的程度、范围及预后，BAEP用于确定无临床表现的脑干隐匿病灶或对可疑的脑干病灶进一步预以证实，也可作为观察效果的第一个指标[3]。VEP对该病的意义不同前二者，从本组病例看，诱发电位阳性率也高，且与病程及预后、确诊有重要意义，是该病的常规检查之一。

     MRI检查43例异常中，30例有不同程度的颈椎病可能系本病的重要诱发因素，也是需要与本病认真鉴别的疾病。6例病程为4-9年，1例进行动态观察，病初MRI提示C4-7脊髓略增粗，但髓内无异常信号，椎管畅通，2年后脊髓粗细基本恢复正常，4年后C5-7椎体水平变细，髓内仍无异常信号。推测ALS病初脊髓增粗系该处局灶性反应所致，随着病情延长，反映处脊髓逐渐萎缩，且时间越长，变化越明显，与临床病情变化相符合。另4例可见不同程度T2加权象呈短T2低信号，可能为脊髓前角细胞严重退变，数目减少伴有胶质细胞增生所致。陈俊宁报道MRI对肌肉、脂肪发病较早、病程较长，病情较重，肌萎缩明显者异常率较高。故我们认为对于临床诊断可疑的病例应做MRI检查,若病程长且伴脊髓变细或出现不同程度的T2加权象短T2低信号应考虑不同疾病患者血中上述指标的影响还有待于进一步研究。